Νευρο-Οφθαλμολογία

Eξειδίκευση της οφθαλμολογίας και της νευρολογίας.

H Νευρο-Οφθαλμολογία αποτελεί μία εξειδίκευση της οφθαλμολογίας και της νευρολογίας που ασχολείται με την φροντίδα ασθενών με παθήσεις που προσβάλουν τις συνδέσεις μεταξύ των οφθαλμών και των δομών του εγκεφάλου που είναι υπεύθυνες για την οπτική επεξεργασία. Ο Νευρο-οφθαλμίατρος αντιμετωπίζει ένα ιδιαίτερα ευρύ φάσμα παθήσεων που πλήττουν τα οπτικά νεύρα και τον εγκέφαλο ανάμεσα στις οποίες συμπεριλαμβάνονται: οπτική νευρίτιδα, ισχαιμική οπτική νευροπάθεια, όγκοι στο κεντρικό νευρικό σύστημα με προσβολή των οπτικών νεύρων ή του οπτικού χιάσματος, εγκεφαλικά επεισόδια με απώλειά όρασης ή διπλωπία, επεισόδια παροδικής απώλειας της όρασης, ημικρανία με οφθαλμικά συμπτώματα, μυασθένεια gravis, σκλήρυνση κατά πλάκας, μιτοχονδριακές παθήσεις, διπλωπία και στραβισμός, νυσταγμός, κροταφική αρτηρίτιδα, μυοπάθειες των εξοφθαλμίων μυών, ιδιοπαθής ενδοκράνια υπέρταση ,καθώς και παθήσεις των οφθαλμοκινητικών εγκεφαλικών νεύρων που οδηγούν σε διαταραχές των οφθαλμικών κινήσεων.

Η Νευρο-οφθαλμολογία είναι μία υποειδικότητα καθοριστικής σημασίας, καθώς οι νευρο-οφθαλμικές παθήσεις συχνά οδηγούν σε μόνιμη απώλεια της όρασης (π.χ. Κροταφική αρτηρίτιδα, Ραγδαία Ιδιοπαθής ενδοκράνια υπέρταση- Fulminant IIH) και δυνητικά μπορεί να αποβούν μοιραίες (π.χ. Εγκεφαλικά Ανευρύσματα, Οξύ σύνδρομο Horner λόγω διατομής καρωτίδος αρτηρίας, Αποπληξία της Υπόφυσης).

Λόγω του γεγονότος ότι οι νευρο-οφθαλμολογικές παθήσεις συχνά σχετίζονται με ένα πλήθος ειδικοτήτων στο ιατρικό πεδίο, όπως η νευρολογία, η οφθαλμολογία, η ρευματολογία, η νευροχειρουργική και η παθολογία, η ειδικότητα της Νευρο-οφθαλμολογίας απαιτεί εντατική εκπαίδευση σε εξειδικευμένες πανεπιστημιακές κλινικές του εξωτερικού όπου διδάσκονται η διάγνωση και η θεραπεία αυτών των πολύπλοκων διαταραχών.

Οι νευρο-οφθαλμικές παθήσεις μπορούν να ενταχθούν σε δύο μεγάλες κατηγορίες ανάλογα με το σκέλος του οπτικού συστήματος που επηρεάζεται:

Α) Παθήσεις του Προσαγωγού συστήματος (Afferent visual pathway) 

Β) Παθήσεις του Απαγωγού συστήματος (Efferent visual pathway).

Το Προσαγωγό οπτικό μονοπάτι μεταφέρει την οπτική πληροφορία από το οπτικό νεύρο στο κέντρο επεξεργασίας της όρασης στην πληκτραία σχισμή του ινιακού λοβού, μέσω του του οπτικό χιάσματος, της οπτικής ταινίας, του έξω γονατώδους σώματος και της οπτικής ακτινοβολίας. Στις παθήσεις που πρσβάλουν το Προσαγωγό σύστημα, περιλαμβάνονται οπτικές νευροπάθειες (π.χ. Mη- αρτηριδική Οπτική Νευροπάθεια, Kροταφική αρτηρίτιδα, Σκλήρυνση κατά πλάκας, Φάσμα παθήσεων σχετιζόμενων με την Οπτική Νευρομυελίτιδα-Neuromyelitis Optica Spectrum Disease, Γλοίωμα Οπτικού νεύρου, Μηνιγγίωμα του ελύτρου του οπτικού νεύρου-Εικόνα 1, Leber συγγενής οπτική νευροπάθεια), Φλεγμονώδεις και μολυσματικές διεργασίες, Όγκοι στην περιοχή του Οπτικού Χιάσματος (π.χ. Αδένωμα υπόφυσης, Κρανιοφαρυγγίωμα, Μηνιγγίωμα) και εγκεφαλικά επεισόδια.

To Απαγωγό οπτικό μονοπάτι είναι υπεύθυνο για την συντονισμένη κίνηση των δύο οφθαλμών και για το μέγεθος της κόρης. Πολλές παθήσεις δύναται να πλήξουν το Απαγωγό μονοπάτι, συμπεριλαμβανομένων παρέσεων νευρών ( π.χ. πάρεση του κοινού κινητικού νεύρου επί ανευρύσματος της οπίσθιας αναστομωτικής αρτηρίας), συνδρόμου Horner, μυασθένειας, θυρεοειδικής οφθαλμικής νόσου, συνδρόμου μεσεγκεφάλου ( Dorsal Midbrain syndrome), Σκλήρυνσης Κατά Πλάκας, σπασμού προσαρμογής, συδρόμου Miller Fisher, skew deviation και Προοδευτικής Υπερπηρυνικής Παράλυσης (Progressive Supranuclear Palsy). Εκδηλώσεις από την δυσλειτουργία του Απαγωγού μονοπατιού μπορεί να περιλαμβάνουν ανισοκορία, πτώση, διαπυρηνική οφθαλμοπληγία, νυσταγμό, εξωτερική και εσωτερική οφθαλμοπληγία, βλεμματική παράλυση (gaze palsy), διπλωπία και στραβισμό.

Ένας από τους ρόλους του νευρο-οφθαλμιάτρου εναπόκειται στο να διαφοροδιαγνώσει οφθαλμολογικά περιστατικά ρουτίνας από περιπτώσεις που δυνητικά μπορεί να οδηγήσουν στην τύφλωση και στον θάνατο. Για παράδειγμα, περιστατικά με αυξημένη κοίλανση της οπτικής θηλής (enlarged cup to disk ratio) μπορεί εσφαλμένα να διαγνωσθούν ως γλαύκωμα χαμηλής πιέσεως, ενώ στην πραγματικότητα οφείλονται σε συμπιεστική οπτική νευροπάθεια λόγω εγκεφαλικού όγκου. Συχνά, σε αυτά περιστατικά δεν τίθεται η ορθή διάγνωση με αποτέλεσμα να καθυστερήσει ή να μην γίνει ποτέ μία διάγνωση η οποία δυνητικά μπορεί να είναι απειλητική για την ζωή.

Ένα άλλο παράδειγμα είναι ένας ασθενής ο οποίος διαγιγνώσκεται με πάρεση του 6ου νεύρου λόγω μικροαγγειακής απόφραξης σε έδαφος καρδιαγγειακών παραγόντων κινδύνου όπως σακχαρώδης διαβήτης και υπέρταση, ενώ στην πραγματικότητα η πάρεση οφείλεται σε συμπιεστική βλάβη στον σηραγγώδη κόλπο ή κατά μήκος της πορείας του 6ου νεύρου εκκινώντας από την γέφυρα (π.χ. σβάννωμα).

Το κύριο εργαλείο του νευρο-οφθαλμιάτρου για να οδηγηθεί στην ορθή διάγνωση του ασθενούς του είναι η λεπτομερής κλινική εξέταση . Το γεγονός αυτό σε συνδυασμό με την πολύπλοκη φύση των περιστατικών, έχει ως αποτέλεσμα η νευρο-οφθαλμολογική εκτίμηση να διαρκεί σημαντικά περισσότερο συγκριτικά με μία τυπική οφθαλμολογική εξέταση. Μετά την ενδελεχή εξέταση, ο νευρο-οφθαλμίατρος μπορεί να ζητήσει την πραγματοποίηση αιματολογικών ή απεικονιστικών εξετάσεων για την επιβεβαίωση ή περαιτέρω διερεύνηση ενός περιστατικού.

 

ΚΟΙΝΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΝΕΥΡΟ-ΟΦΘΑΛΜΟΛΙΓΚΟΥ ΕΝΔΙΑΦΕΡΟΝΤΟΣ:

Η οπτική νευρίτιδα είναι μία φλεγμονώδης διαταραχή του οπτικού νεύρου που οδηγεί σε απομυελίνωση και σε έναν σημαντικό αριθμό ασθενών προαναγγέλλει την εμφάνιση Σκλήρυνσης Κατά Πλάκας (Απαιτείται απεικονιστικός με MRI για τον προσδιορισμό του κινδύνου). Η πάθηση εκδηλώνεται με αιφνίδια, μονόπλευρη μείωση της όρασης, διαταραχές των χρωμάτων και των οπτικών πεδίων, με χαρακτηριστικό άλγος κατά τις οφθαλμικές κινήσεις. Η πλειοψηφία των ασθενών είναι γυναίκες με μέση ηλικία τα 32 έτη.

Η ανάκτηση της όρασης αρχίζει συνήθως στις 2 έως 4 εβδομάδες μετά την έναρξη των συμπτωμάτων. Ανάλογα με την βαρύτητα της εμφάνισης και τα απεικονιστικά ευρήματα ο ιατρός μπορεί να προχωρήσει σε θεραπεία του ασθενούς με ενδοφλέβια κορτικοστεροειδή, και εν συνεχεία από του στόματος χορήγηση με σταδιακή μείωση της δόσης (Optic Neuritis Treatment Trial).

Αξίζει να αναφερθεί ότι η πρόοδος στο πεδίο της νευρο-οφθαλμολογικής επιστήμης και της ανοσολογίας αποτέλεσε σημείο καμπής και οδήγησε στην αναγνώριση του φάσματος διαταραχών της Οπτικής Νευρομυελίτιδος (Neuromyelitis Optica spectrum disorders-NMOSD), με κύριους εκπροσώπους την Neuromyelitis Optica(NMO) και την anti- Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein antibody disease (MOG) .

Σημαντικός αριθμός περιπτώσεων που θεωρούνταν και είχαν αντιμετωπιστεί στο παρελθόν ως <<άτυπες οπτικές νευρίτιδες>>, όπως περιστατικά με πολύ χαμηλή όραση ή αμφοτερόπλευρη προσβολή (Εικόνα 2), απεδείχθη ότι ανήκαν στον φάσμα των NMOSD.

Η εξέλιξη αυτή στην ανοσολογία έχει οδηγήσει σε μία καλύτερη κατανόηση της κλινικής εικόνας της ασθένειας, έτσι ώστε να δίνεται η δυνατότητα οι διαγνώσεις να τίθενται ταχύτερα και με μεγαλύτερη ακρίβεια. Επιπροσθέτως, η πρόοδος στην γνώση έχει επιτρέψει την ανάπτυξη ειδικών και ιδιαίτερα αποτελεσματικών θεραπειών για την αποκατάσταση της όρασης (στεροειδή, πλασμαφαίρεση, ανοσοσφαιρίνες) για αυτές τις παθήσεις που διαφορετικά μπορούν να οδηγήσουν ταχέως στην τύφλωση, την παράλυση ή ακόμα και στην απώλεια της ζωής.

 

Η ιδιοπαθής ενδοκράνια υπέρταση είναι νόσος που προσβάλει γυναίκες αναπαραγωγικής ηλικίας σε ποσοστό 90% των περιπτώσεων. Κύριους παράγοντες κινδύνου αποτελούν το αυξημένο σωματικό βάρος και η σημαντική αύξηση του βάρους σε σύντομο χρονικό διάστημα (>10% του σωματικού βάρους). Στα συνήθη συμπτώματα περιλαμβάνονται πονοκέφαλος, παροδική απώλεια της όρασης κατά την αλλαγή θέσης της κεφαλής ή το σκύψιμο, εμβοές ή αλλοι ενδοκράνιοι ήχοι, διπλωπία (λόγω πάρεσης του απαγωγού νεύρου), μείωση της όρασης και διαταραχές των οπτικών πεδίων.

Η διάγνωση απαιτεί νευρο-απεικονιστικό έλεγχο (Εικόνα 3) και την διενέργεια οσφυονωτιαίας παρακέντησης. Επειδή η νόσος δύναται να οδηγήσει σε μόνιμη απώλεια της όρασης και πλήρη τύφλωση, η προσεκτική παρακολούθηση των ασθενών είναι αποφασιστικής σημασίας για τον έλεγχο της οπτικής λειτουργίας και την τροποποίηση της θεραπείας (φαρμακευτικής αγωγή ή χειρουργική παρέμβαση [optic nerve sheath fenestration, shunting]).

 

Ο νυσταγμός είναι μία ρυθμική, διφασική, ταλάντωση των οφθαλμών. Παθολογικός νυσταγμός προκαλείται από βλάβη, είτε στο αιθουσαίο σύστημα (περιφερικό ή κεντρικό), είτε στο οπτικό μονοπάτι. Η παρουσία συγκεκριμένων τύπων νυσταγμών έχει ιδιαίτερη διαγνωστική αξία, όπως στην περίπτωση του Downbeat νυσταγμού (ταχεία φάση προς τα κάτω), σχετιζόμενου συχνά με παθήσεις και όγκους στην περιοχή της αυχενο-μυελικής ένωσης-cervicomedullary junction (π.χ. Chiari malformation), καθώς και με φαρμακευτικές ουσίες όπως το λίθιο.

Η πρόσθια ισχαιμική οπτική νευροπάθεια αρτηριδικού τύπου (ΑΑΙΟΝ) αποτελεί την οφθαλμική εκδήλωση της Κροταφικής-Γιγαντοκυτταρικής Αρτηρίτιδος (Temporal Arteritis-GCA) και είναι μια επείγουσα κατάσταση στην νευρο-οφθαλμολογία. Πρόκειται για αιφνίδια νέκρωση του οπτικού νεύρου λόγω φλεγμονής που προκαλεί ισχαιμία μέσω στένωσης του αυλού των αγγείων, δευτερογενώς της αγγειίτιδος.

Η πλειοψηφία των ασθενών με Κροταφική Αρτηρίτιδα είναι άνω των 70 ετών, με τις γυναίκες να προσβάλλονται συχνότερα. Οι ασθενείς παρουσιάζονται με αιφνίδια, σοβαρή μείωση της όρασης ,συνηθώς, στον έναν οφθαλμό και εν συνεχεία στον έτερο. Της οφθαλμικής συμπτωματολογίας τυπικά προηγούνται συμπτώματα όπως η παροδική απώλεια της όρασης και η διπλωπία. Πολλοί πάσχοντες ,επίσης, παρουσιάζουν συστηματικά συμπτώματα συμπεριλαμβανομένων εκδηλώσεων Ρευματικής Πολυμυαλγίας (αρθραλγία, πόνος στους ώμους), πονοκεφάλου, κόπωσης κατά την μάσηση ή την ομιλία (διαλείπουσα χωλότητα γνάθου), πυρετού, κόπωσης, ανορεξίας και απώλειας βάρους.

Δυστυχώς, ακόμα και με άμεση παρέμβαση η πιθανότητα βελτίωσης της όρασης στον προσβεβλημένο οφθαλμό είναι πενιχρή, παρά ταύτα, η άμεση θεραπευτική παρέμβαση (ενδοφλέβια στεροειδή) σε υψηλής υποψίας περιστατικά επιβάλλεται με σκοπό την μείωση της πιθανότητας προσβολής του ετέρου οφθαλμού, καθώς το ενδεχόμενο να προσβληθεί εντός ημερών ή εβδομάδων ο δεύτερος οφθαλμός ξεπερνά το 70% (δυστυχώς, ακόμα, και υπό έγκαιρη αγωγή, η όραση μπορεί να χαθεί πλήρως και στον έτερο οφθαλμό). Επιπροσθέτως, η θεραπεία επιβάλλεται για την αντιμετώπιση των συστηματικών συμπτωμάτων και την προστασία της ζωής του ασθενούς, καθώς η κροταφική αρτηρίτιδα δύναται να οδηγήσει σε καρδιαγγειακές επιπλοκές , όπως ανεύρυσμα της αορτής, εγκεφαλικό και έμφραγμα του μυοκαρδίου. Η διάγνωση δύναται να επιβεβαιωθεί με βιοψία της κροταφικής αρτηρίας εντός 7 με 10 ημερών από την έναρξη της κορτιζόνης.


Η πρόσθια ισχαιμική οπτική νευροπάθεια μη-αρτηριδικού τύπου (ΝΑΙΟΝ) είναι η πιο κοινή αιτία αιφνίδιας, ανώδυνης απώλειας της όρασης σε άτομα ηλικίας άνω των 50 ετών. Εικαζόμενη αιτιολογία είναι η ανεπαρκής αιματική ροή στις οπίσθιες ακτινοειδείς αρτηρίες οδηγώντας σε ισχαιμία και νέκρωση του retrolaminar τμήματος του οπτικού νεύρου. Οι ασθενείς με NAION είναι συνήθως μεταξύ 60-70 ετών και παρουσιάζονται με αιφνίδια μείωση της όρασης η βαρύτητα της οποίας κυμαίνεται από ήπια έως σοβαρή.

Κύριοι παράγοντες κινδύνου θεωρούνται η υπέρταση, ο διαβήτης, η αυξημένη χοληστερίνη, καθώς επίσης η νυκτερινή υπόταση, ένα ανατομικά συμπεφορημένο οπτικό νεύρο (risk at disk), η υπνική άπνοια (αν και νεότερα δεδομένα αμφισβητούν μία ευθεία συσχέτιση) και η χρήση φαρμάκων για την στυτική δυσλειτουργία (Viagra). 30% των ασθενών θα παρουσιάσει περαιτέρω επιδείνωση της οπτικής οξύτητας, 30 % θα παραμείνει στάσιμο, ενώ 30% θα βελτιωθεί. Ο κίνδυνος προσβολής του ετέρου οφθαλμού κυμαίνεται στις διάφορες μελέτες από 15%- 30%.

Αξίζει να σημειωθεί ότι για λόγους που δεν είναι πλήρως κατανοητοί η προσβολή από ΝΑΙΟΝ ενός οφθαλμού, φαίνεται να δρα προστατευτικά για νέο επεισόδιο για τον ίδιο οφθαλμό, καθώς η πιθανότητα επαναπροσβολής στο μέλλον είναι αμελητέα. Η εξάλειψη των παραγόντων κινδύνου φαίνεται να αποτελεί επί του παρόντος την ρεαλιστική προσέγγιση για την αποφυγή προσβολής του ετέρου οφθαλμού, καθώς η χορήγηση κορτιζόνης, είτε θεραπευτικά είτε προληπτικά δεν έχει γίνει ευρέως αποδεκτή κλινικά και η βιβλιογραφία δεν την προκρίνει. Μία άλλη προσέγγιση υιοθετεί την χορήγηση για την πρόληψη και γενικά την καρδιαγγειακή προστασία του ασθενούς μίας χαμηλής δόσης ασπιρίνης.